本期向大家分享兩篇典型病例的報道，提示VGKC抗體水平對患者治療方案選擇和治療效果評估的重要意義。
【病例分享一】
英國劍橋艾登布魯克醫(yī)院分享了一例主要癥狀表現(xiàn)類似為器質(zhì)性精神分裂癥（譫妄）的VGKC抗體陽性腦炎患者[1]。小編將患者的病程總結(jié)如下：
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下圖總結(jié)了不同治療方案下，患者血清鈉水平和VGKC抗體水平的變化趨勢：
注：IVIG：靜脈注射免疫球蛋白；steroids：糖皮質(zhì)激素；plasma exchange：血漿置換。圓點折線顯示VGKC抗體水平變化趨勢，方形折線顯示血清鈉水平變化趨勢。
患者病程初期，因明顯的精神癥狀被送診于精神科。抗體篩查發(fā)現(xiàn)VGKC抗體強(qiáng)陽性，同時結(jié)合一系列臨床檢查結(jié)果，最終確認(rèn)是VGKC抗體介導(dǎo)的腦炎。縱觀患者整個病程，在每次治療（靜脈注射免疫球蛋白、激素沖擊、血漿置換）后，患者病情均有不同程度的改善，伴隨VGKC抗體水平的大幅下降，說明抗體水平與治療效果存在相關(guān)性。在血漿置換后，VGKC抗體水平降低至正常水平，與患者病情的顯著改善并健康出院的結(jié)局一致。
病例提示：定量監(jiān)測VGKC抗體水平可用于評估臨床治療效果。
【病例分享二】
西班牙巴塞羅那診所報道了5例VGKC抗體相關(guān)的非副腫瘤性邊緣性腦炎患者，這些患者同時伴有快速眼動睡眠障礙（RBD）[2]。
RBD是一種異態(tài)睡眠，一般由腦干結(jié)構(gòu)功能障礙導(dǎo)致，通常伴有時相性和/或緊張性肌電增高；患者常常表現(xiàn)對抗性夢境。5例患者的臨床信息如下表所示：
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5例患者在疾病初期接受了抗體檢測。結(jié)果均提示體內(nèi)存在高水平的血清VGKC抗體（中位數(shù)：992 pM；范圍：300-6254 pM；正常值：< 100 pM），同時不伴腫瘤細(xì)胞抗體和低鈉血癥。結(jié)合患者臨床信息后發(fā)現(xiàn)，其中4例患者的RBD癥狀不僅與邊緣性腦炎（LE）之間存在直接的時間關(guān)聯(lián)，而且與高水平的血清VGKC抗體相關(guān)。同時在VGKC抗體陽性介導(dǎo)的LE患者中，伴有RBD的表型十分常見。故此認(rèn)為，RBD可能是由VGKC抗體相關(guān)的特發(fā)性自身免疫機(jī)制引起的。
病例1-3接受激素沖擊和免疫球蛋白注射治療（免疫抑制治療）后，對應(yīng)的邊緣性腦炎特征、嗜睡和RBD癥狀*消退，說明這3例患者對該治療方案有良好的響應(yīng)。治療后再次接受VGKC抗體檢測，結(jié)果顯示三例患者的抗體水平均大幅度下降（病例1的抗體水平直接恢復(fù)至正常水平）。
病例4在1年多的時間內(nèi)接受了6個療程的靜脈注射免疫球蛋白，沒有接受類固醇治療。歷時18個月的隨訪后，患者不再出現(xiàn)癲癇發(fā)作，記憶喪失和行為改變略有改善，但RBD癥狀持續(xù)存在。檢測VGKC抗體顯示了抗體水平下降（1103 pM降至196 pM），但仍屬陽性。VGKC抗體水平的改變反映了病例4病情部分改善的情況，進(jìn)一步驗證了抗體水平定量對臨床治療效果的評估作用。
病例5僅接受了2個月的靜脈注射免疫球蛋白和甲強(qiáng)龍治療，但臨床治療效果不佳，RBD癥狀反而加重。VGKC抗體結(jié)果也再次驗證了該患者的病程進(jìn)展，從300 pM大幅度上升至1145 pM，與病情的嚴(yán)重程度趨勢一致。
病例提示：結(jié)合這5例患者的病程與對應(yīng)的VGKC抗體定量結(jié)果，我們發(fā)現(xiàn)不同患者對不同治療方案的響應(yīng)存在異質(zhì)性，但全部患者針對治療的應(yīng)答都同步反映在VGKC抗體水平的變化上。這個現(xiàn)象提示我們：VGKC抗體水平與患者病程緊密相關(guān)，定量監(jiān)測抗體水平可用于評估臨床治療效果和方案。
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參考文獻(xiàn)：
[1] Psychiatric presentation of voltage-gated potassium channel antibody-associated encephalopathy: Case report. The British Journal of Psychiatry, 189(2), 182-183.
[2] Rapid eye movement sleep behavior disorder and potassium channel antibody–associated limbic encephalitis. Annals of neurology, 59(1), 178-181
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